La cataplejía es una pérdida súbita del tono muscular, habitualmente tras un desencadenante emocional, en el contexto de la narcolepsia. Estos episodios suelen durar segundos o pocos minutos. Cuando estos episodios duran horas, o incluso días, los llamamos estado catapléjico o estado de mal catapléjico, y son muy raros.
Caso clínico. Mujer de 25 años, sin antecedentes significativos, salvo asma bronquial persistente, diagnosticada cuatro años antes de narcolepsia de tipo 2 (sin cataplejías), con polisomnografía y test de latencias confirmatorios. Nunca tuvo episodios de cataplejías. Se inició tratamiento con modafinilo, con muy buena respuesta de la somnolencia. Acudió a urgencias en cuatro ocasiones en seis semanas por episodios de mareo y debilidad generalizada de varias horas de duración, coincidiendo con el período de exámenes. Las pruebas complementarias habituales en urgencias no presentaban alteraciones. Al reinterrogarla, comentó que había dejado el tratamiento con modafinilo por haber mejorado la somnolencia diurna con el aumento de siestas y por encontrarse más nerviosa. Durante el período de exámenes comenzó con mayor ansiedad, y empezó a tener episodios de cataplejías cada vez más prolongados y no identificados por ella como tales. Con la sospecha de estado catapléjico prolongado, se inició tratamiento con imipramina en dosis baja. A la semana acudió a consulta de revisión con desaparición completa de los episodios. Se decidió iniciar tratamiento con pitolisant como tratamiento crónico para evitar el modafinilo o derivados de anfetaminas por la ansiedad y por intolerancia a los efectos secundarios de la imipramina.
Conclusiones. Los pacientes diagnosticados de narcolepsia de tipo 2 pueden evolucionar al tipo 1 a lo largo de los años. Deben estar informados de los síntomas, para poder reconocerlos, y tratarlos precozmente, para evitar los estados catapléjicos. La suspensión del modafinilo es causa de estado catapléjico. El pitolisant es una alternativa al tratamiento con modafinilo y derivados de anfetaminas en pacientes con ansiedad.
Mujer de 25 años, sin antecedentes significativos, salvo asma bronquial persistente, diagnosticada 4 años antes de narcolepsia de tipo 2 (sin cataplejías), con polisomnografía y test de latencias confirmatorios. Nunca tuvo episodios de cataplejías. Se inició tratamiento con modafinilo, con muy buena respuesta de la somnolencia, y pudo retomar sus estudios y trabajo a tiempo parcial. Acudió a urgencias en cuatro ocasiones en seis semanas por episodios de mareo y debilidad generalizada de varias horas de duración, coincidiendo con el período de exámenes en la universidad. Los definía como episodios de pesadez de brazos y piernas, con dificultad para caminar (su madre la levanta en brazos del sofá para llevarla a la cama, porque no puede moverse), sin pérdida de conocimiento, movimientos anormales, mayor somnolencia de lo habitual ni cambios de ritmo de sueño significativos. Llegó a dejar de ir a trabajar porque no podía levantarse, por lo que acudió a urgencias. Las pruebas complementarias habituales en urgencias (analítica de sangre, electrocardiograma y tomografía cerebral) no presentaron alteraciones. Considerados como episodios de ansiedad y/o depresión, se trataron con diacepam, con claro empeoramiento, por lo que nos consultaron. Al reinterrogarla, comentó que había dejado el tratamiento con modafinilo por haber mejorado la somnolencia diurna con el aumento de siestas y por encontrarse más nerviosa. Durante el período de exámenes comenzó con mayor ansiedad y empezó a tener episodios de cataplejías cada vez más prolongados, no identificados por ella como tales. Con la sospecha de estado catapléjico prolongado, se inició tratamiento con imipramina en dosis baja (10 mg en desayuno y cena, con ascenso a 20 mg cada 12 horas en tres días). A la semana acudió a consulta de revisión, con desaparición completa de los episodios, pero no se pudo mantener la imipramina por los efectos secundarios. Se decidió iniciar tratamiento con pitolisant como tratamiento crónico para evitar el modafinilo o derivados de anfetaminas por la ansiedad, con muy buena evolución [8].
Los pacientes con narcolepsia de tipo 1 tienen, por definición, cataplejías asociadas a lo largo de los años de la enfermedad, con una frecuencia variable. Los episodios duran segundos, o algunos minutos, y suelen mejorar con tratamiento farmacológico, por lo que la mayoría de los pacientes tienen pocos episodios de breve duración. Los pacientes que todavía no han comenzado con cataplejías pueden ser diagnosticados inicialmente de narcolepsia de tipo 2, como nuestra paciente, pero, cuando comenzó con las cataplejías, no supo identificarlas y no consultó. Las suspensiones bruscas de tratamientos como la clomipramina o la venlafaxina son una de las principales causas de la aparición de cataplejías repetidas y de estado catapléjico [3-7]. Nuestra paciente se encontraba con un empeoramiento progresivo por la situación de estrés personal por exámenes y, al haber dejado también el tratamiento farmacológico con modafinilo, comenzó con cataplejías muy prolongadas.
Los pacientes diagnosticados de narcolepsia de tipo 2 pueden evolucionar al tipo 1 a lo largo de los años. Deben estar informados de los síntomas, para poder reconocerlos, y tratarlos precozmente, para evitar los estados catapléjicos. La suspensión brusca del tratamiento farmacológico es una de las principales causas. La suspensión del modafinilo es causa de estado catapléjico. El pitolisant es una alternativa al tratamiento con modafinilo y derivados de anfetaminas en pacientes con ansiedad.
10.07.23.
La redacción de los casos clínicos que han participado en el I Concurso de casos clínicos ‘Abre los ojos en narcolepsia’ no ha recibido ninguna financiación. La publicación del suplemento ha sido patrocinada por Bioprojet España.
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Esta biblioteca la componen casos seleccionados a través del concurso Abre los Ojos en Narcolepsia, promovido por Bioprojet España y con el aval de la Sociedad Española del Sueño.
El concurso Abre los Ojos en Narcolepsia tiene
como temática casos clínicos con interés científico y/o asistencial, respecto a su presentación clínica, diagnóstico, abordaje terapéutico, o de cualquier ámbito. Respecto al tratamiento, los casos presentados pueden incluir pacientes de novo, o tratados con medicamentos en combinación o a los que se les haya realizado un cambio en su medicación para tratar la narcolepsia.
La narcolepsia es una enfermedad neurológica, crónica y rara que afecta la capacidad de las personas para regular el sueño. Así, su síntoma más característico es la somnolencia excesiva, que se presenta como una necesidad irresistible de dormir en cualquier momento del día.
Conoce más en: www.lorarodelsueno.es
Un caso clínico favorece una descripción ordenada, tanto de los síntomas como de los acontecimientos que le ocurren a un paciente en el curso de una enfermedad, hasta su tratamiento y evolución, facilitando el aprendizaje continuo del profesional y el manejo de la incertidumbre en la práctica clínica diaria.
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