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Abre los Ojos en Narcolepsia

Concurso de casos clínicos

Hiperactivación asociada a trastorno de conducta del sueño REM como causa de perturbación del sueño nocturno en la narcolepsia de tipo 1

Manuel de Entrambasaguas, Mika Aiko, José M. Cáceres, Tatiana Enríquez, Paula Cases

Introducción

La perturbación del sueño nocturno en pacientes con narcolepsia de tipo 1 puede ser tan importante como la somnolencia diurna excesiva o la cataplejía [1].

Caso Clínico

Una mujer de 24 años con narcolepsia de tipo 1 diagnosticada en otro centro y sin seguimiento consultó por mala calidad del sueño nocturno y pesadillas ocasionales. Tomaba modafinilo 50 mg, porque 100 mg le causaban insomnio. No refería somnolencia (le bastaba una siesta corta vespertina), y contaba episodios diarios muy breves y leves de cataplejía precipitados por la risa. Presentaba alucinaciones como ‘presencias’, movimientos cefálicos, patadas y puñetazos que no sabía si se daba ella misma, unas 4-5 veces por semana, canturreo y risa, en ocasiones asociados a despertar con cataplejía, y sueños lúcidos. Los cuestionarios reflejaron insomnio con hiperactivación (hyperarousal) [2,3] y cierta tristeza (Tablas I, II y III). Durante el sueño REM (Figs. 1, 2 y 3) se registraron dos breves episodios de movimiento corporal, habla y risa con activación de los canales electromiográficos del mentón y las extremidades, no coincidentes con otros eventos. Se le diagnosticó narcolepsia de tipo 1 con trastorno de la conducta del sueño REM (TCSR), apnea obstructiva del sueño y movimientos periódicos durante el sueño. Se cambió el tratamiento a pitolisant 9 mg, lo que mejoró la cataplejía. Durante ese período estaba de baja laboral y también mejoró el TCSR, y presentó sólo risas y canturreo. Pero, al reincorporarse, aparecieron las pesadillas relacionadas con el estrés laboral y empeoró el TCSR. El insomnio había mejorado, aunque no significativamente [2], y persistía la hiperactivación.

Discusión

La apnea obstructiva del sueño, los movimientos periódicos durante el sueño y el TCSR sólo perturbaron de forma discreta la continuidad del sueño. Sin embargo, existía una hiperactivación significativa con insomnio y ánimo triste. El sueño era reactivo al estrés, incorporando esas vivencias amenazantes al contenido onírico [4] y aparentemente a su expresividad motora en el TCSR. La mejoría inicial del TCSR con pitolisant no se mantuvo al empeorar el estrés, lo que confunde su posible contribución.

Conclusiones

La perturbación del sueño en la narcolepsia de tipo 1 puede ser multifactorial e incluir la hiperactivación como componente relevante. Ésta ocurre en la ansiedad y la depresión, condiciones asociadas a la narcolepsia de tipo 1, y puede contribuir a la inestabilidad del sueño propia de ésta. El TCSR asociado a la narcolepsia de tipo 1 posee características distintas del TCSR idiopático [5].

Bibliografía

  1. Maski K, Mignot E, Plazzi G, Dauvilliers Y. Disrupted nighttime sleep and sleep instability in narcolepsy. J Clin Sleep Med 2022; 18: 289-304.
  2. Morin CM, Belleville G, Bélanger L, Ivers H. The Insomnia Severity Index: psychometric indicators to detect insomnia cases and evaluate treatment response. Sleep 2011; 34: 601-8.
  3. Puzino K, Amatrudo G, Sullivan A, Vgontzas AN, Fernandez-Mendoza J. Clinical significance and cut-off scores for the pre-sleep arousal scale in chronic insomnia disorder: a replication in a clinical sample. Behav Sleep Med 2020; 18: 705-18.
  4. Uscamaita KE, Embid C, Gaig C, Lugo V, Serradell M, Ahuir MI, et al. Contenido onírico en diferentes trastornos del sueño: síndrome de apnea e hipopnea del sueño, insomnio primario, trastorno de la conducta del sueño REM idiopático y narcolepsia de tipo 1. Rev Neurol 2021; 72: 411-8.
  5. Plazi G. REM sleep behavior disorder in narcolepsy. In Schenck CH, Högl B, Videnovc A, eds. Rapid-eye-movement sleep behavior disorder. Chapter 11. Cham, Switzerland; Springer; 2019. p. 135-51.

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Caso Clínico

Afiliaciones

Unidad de Sueño y Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia, España. (M. Entrambasaguas; M. Aiko; J.M. Cáceres; T. Enríquez; P. Cases)

Correspondencias

Manuel de Entrambasaguas. Unidad de Sueño y Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia, España

Email

entrambasaguas_man@gmail.com

Aceptado

10.07.23.

Financiación

La redacción de los casos clínicos que han participado en el I Concurso de casos clínicos ‘Abre los ojos en narcolepsia’ no ha recibido ninguna financiación. La publicación del suplemento ha sido patrocinada por Bioprojet España.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

La Biblioteca

Esta biblioteca la componen casos seleccionados a través del concurso Abre los Ojos en Narcolepsia, promovido por Bioprojet España y con el aval de la Sociedad Española del Sueño.

El Concurso

El concurso Abre los Ojos en Narcolepsia tiene
como temática casos clínicos con interés científico y/o asistencial, respecto a su presentación clínica, diagnóstico, abordaje terapéutico, o de cualquier ámbito. Respecto al tratamiento, los casos presentados pueden incluir pacientes de novo, o tratados con medicamentos en combinación o a los que se les haya realizado un cambio en su medicación para tratar la narcolepsia.

Sobre la Narcolepsia

La narcolepsia es una enfermedad neurológica, crónica y rara que afecta la capacidad de las personas para regular el sueño. Así, su síntoma más característico es la somnolencia excesiva, que se presenta como una necesidad irresistible de dormir en cualquier momento del día.

Conoce más en: www.lorarodelsueno.es

La web que hace visible esta enfermedad rara. Encuentra aquí información y recursos para comprender mejor a los pacientes, eliminar el estigma hacia la enfermedad y favorecer su entendimiento.

Casos Clínicos

Un caso clínico favorece una descripción ordenada, tanto de los síntomas como de los acontecimientos que le ocurren a un paciente en el curso de una enfermedad, hasta su tratamiento y evolución, facilitando el aprendizaje continuo del profesional y el manejo de la incertidumbre en la práctica clínica diaria.

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