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Abre los Ojos en Narcolepsia

Concurso de casos clínicos

Narcolepsia y comorbilidad: a propósito de un caso

Esther Montoya Ceballos

Introducción

La narcolepsia es una enfermedad rara, crónica y de gran impacto en la salud física y mental. Tal y como se ha descrito, existe una mayor prevalencia de otros trastornos de sueño concomitantes y comorbilidades médicas en pacientes diagnosticados de esta enfermedad, como trastornos psiquiátricos, afectación del sistema nervioso, trastornos asociados al sistema digestivo, y un mayor riesgo de posibilidades de lesiones y envenenamiento [1]. Dentro de los trastornos de sueño concomitantes son más prevalentes la apnea obstructiva del sueño y el trastorno de conducta del sueño REM [2].

Caso Clínico

Varón de 36 años que acude a consulta por excesiva somnolencia diurna (Epworth: 22), con antecedentes de hipertensión arterial, hígado graso y distimia. Se realiza una polisomnografía diagnóstica que evidencia apnea obstructiva del sueño grave, por lo que se inicia tratamiento con presión positiva continua en las vías aéreas (CPAP). A pesar de una correcta adhesión al tratamiento, persiste excesiva somnolencia diurna. Meses más tarde relata episodios sugestivos de cataplejía, por lo que se le realiza una polisomnografía y un test de latencias múltiples del sueño, que son compatibles con narcolepsia de tipo 1.

Se inicia tratamiento con modafinilo y clomipramina con adecuada respuesta, pero presenta como efecto adverso impotencia sexual, por lo que se sustituye por oxibato sódico. Dados los antecedentes, se añade venlafaxina y agomelatina.

Años más tarde, la pareja refiere ánimo bajo, cambios de humor y episodios de ingesta nocturna. Por otro lado, se intensifica el tratamiento antihipertensivo, al resultar difícil controlar su hipertensión arterial. Por este motivo se ofrece un tratamiento alternativo: sustituir el oxibato sódico por pitolisant y ajustar el tratamiento antidepresivo para controlar el ánimo.

Hoy en día, con el pitolisant, la desvenlafaxina, la agomelatina y la CPAP se ha conseguido controlar los síntomas relativos a la narcolepsia y, además, los pacientes no presentan alteración de la conducta nocturna, su estado de ánimo se halla en mejoría y la tensión arterial se encuentra controlada.

Discusión

La excesiva somnolencia diurna es un síntoma común en la narcolepsia y la apnea obstructiva del sueño [3,4]. De hecho, la excesiva somnolencia diurna suele ser el síntoma inicial por el que el paciente consulta. En nuestro caso se le diagnosticó inicialmente apnea obstructiva del sueño grave y, tras iniciar tratamiento con CPAP, con buena adhesión y tolerancia, la excesiva somnolencia diurna persistía, y fue cuando se realizó una polisomnografía y un test de latencias múltiples del sueño. Un adecuado control de los eventos respiratorios y una buena adhesión a la CPAP son indispensables para el diagnóstico certero de narcolepsia y apnea obstructiva del sueño [5].

Los trastornos psiquiátricos son frecuentes en los pacientes con narcolepsia y se presentan en un 20-30%. Destacan entre ellos la ansiedad y la depresión [6]. Es fundamental reevaluar al paciente narcoléptico hasta conseguir un buen control del ánimo. En este caso ha sido clave el seguimiento por psiquiatría y el reajuste de los antidepresivos para lograrlo. Además, el tratamiento con oxibato sódico puede empeorar estos síntomas, tal y como sucedió en nuestro paciente.

Las neuronas que generan orexina se comunican también con el sistema nervioso autonómico [7]; por ello, no es infrecuente que en pacientes narcolépticos de tipo 1, con déficit de orexina, se evidencien efectos cardiovasculares, como hipertensión arterial, fenómeno de no-dipper de tensión arterial e incremento de la frecuencia cardíaca. En nuestro caso, el paciente ya presentaba antes del diagnóstico de narcolepsia hipertensión arterial, y, tras la utilización de oxibato sódico, precisó multiterapia para su control.

Conclusiones

El avance científico ha sido fundamental para adecuar el tratamiento del paciente. Tener en cuenta los antecedentes y no sólo el síntoma de la narcolepsia es indispensable para ofrecer un correcto manejo terapéutico.

A pesar del avance exponencial en los últimos años en cuanto a desarrollo de fármacos nuevos, es necesario abrir nuevas líneas de investigación en cuanto a terapias que ayuden a paliar los síntomas, sean seguras y tengan como diana el origen de la propia enfermedad: el déficit de orexinas.

Bibliografía

  1. Black J, Reaven NL, Funk SE, McGaughey K, Ohayon MM, Guilleminault C, et al. Medical comorbidity in narcolepsy: findings from the Burden of Narcolepsy Disease (BOND) study. Sleep Med 2017; 33: 13-8.
  2. Nightingale S, Orgill JC, Ebrahim IO, de Lacy SF, Agrawal S, Williams AJ. The association between narcolepsy and REM behavior disorder (RBD). Sleep Med 2005; 6: 253-8.
  3. Sahni AS, Carlucci M, Malik M, Prasad B. Management of excessive sleepiness in patients with narcolepsy and OSA: current challenges and future prospects. Nat Sci Sleep 2019; 11: 241-52.
  4. Sansa G, Iranzo A, Santamaria J. Obstructive sleep apnea in narcolepsy. Sleep Med 2010; 11: 93-5.
  5. Krahn LE, Arand DL, Avidan AY, Davila DG, DeBassio WA, Ruoff CM, et al. Recommended protocols for the Multiple Sleep Latency Test and Maintenance of Wakefulness Test in adults: guidance from the American Academy of Sleep Medicine. J Clin Sleep Med 2021; 17: 2489-98. Erratum in J Clin Sleep Med 2022 1; 18: 2089.
  6. Ohayon MM, Black J, Lai C, Eller M, Guinta D, Bhattacharyya A. Increased mortality in narcolepsy. Sleep 2014; 37: 439-44.
  7. Jennum PJ, Plazzi G, Silvani A, Surkin LA, Dauvilliers Y. Cardiovascular disorders in narcolepsy: review of associations and determinants. Sleep Med Rev 2021; 58: 101440.

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Caso Clínico

Afiliaciones

Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital Universitario de Álava, HUA. (E. Montoya Zaballos)

Correspondencias

Residente en Neurofisiología Clínica (R3), Unidad de sueño, HUA Santiago. C/ Olaguibel 29, 01004, Vitoria (Álava). Pabellón B, 3 planta.

Email

Aceptado

10.07.23.

Financiación

La redacción de los casos clínicos que han participado en el I Concurso de casos clínicos ‘Abre los ojos en narcolepsia’ no ha recibido ninguna financiación. La publicación del suplemento ha sido patrocinada por Bioprojet España.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

La Biblioteca

Esta biblioteca la componen casos seleccionados a través del concurso Abre los Ojos en Narcolepsia, promovido por Bioprojet España y con el aval de la Sociedad Española del Sueño.

El Concurso

El concurso Abre los Ojos en Narcolepsia tiene
como temática casos clínicos con interés científico y/o asistencial, respecto a su presentación clínica, diagnóstico, abordaje terapéutico, o de cualquier ámbito. Respecto al tratamiento, los casos presentados pueden incluir pacientes de novo, o tratados con medicamentos en combinación o a los que se les haya realizado un cambio en su medicación para tratar la narcolepsia.

Sobre la Narcolepsia

La narcolepsia es una enfermedad neurológica, crónica y rara que afecta la capacidad de las personas para regular el sueño. Así, su síntoma más característico es la somnolencia excesiva, que se presenta como una necesidad irresistible de dormir en cualquier momento del día.

Conoce más en: www.lorarodelsueno.es

La web que hace visible esta enfermedad rara. Encuentra aquí información y recursos para comprender mejor a los pacientes, eliminar el estigma hacia la enfermedad y favorecer su entendimiento.

Casos Clínicos

Un caso clínico favorece una descripción ordenada, tanto de los síntomas como de los acontecimientos que le ocurren a un paciente en el curso de una enfermedad, hasta su tratamiento y evolución, facilitando el aprendizaje continuo del profesional y el manejo de la incertidumbre en la práctica clínica diaria.

Sobre Bioprojet

Bioprojet es una compañía internacional fundada en 1982 que agrupa investigación académica y desarrollo farmacéutico industrial para diseñar y desarrollar fármacos precursores de nuevos grupos terapéuticos.