La mayoría de los pacientes con narcolepsia precisa tratamiento para la hipersomnolencia diurna con promotores de la vigilia. Algunos de ellos también son útiles para el tratamiento de la cataplejía y ofrecen tratamiento con monoterapia [1]. La selección del tratamiento de la narcolepsia debe ser individualizada según la gravedad de los síntomas, las comorbilidades, la eficacia de la medicación, los efectos secundarios y el coste.
Paciente de 45 años, diagnosticado en 2009 de narcolepsia con cataplejía por somnolencia diurna desde los 14 años, con ataques de sueño irremediable, cataplejía con las emociones positivas y alucinaciones hipnagógicas audiovisuales. Su índice de masa corporal es 38 y su Epworth es 23.
Se realizó una polisomnografía (Tablas I y II) con tiempo total de sueño de 450 minutos, eficiencia del 91%, latencia de inicio del sueño de 30 segundos, latencia de REM de 1 minuto y 30 segundos, índice apnea-hipopnea de 46, test de latencia múltiple del sueño media de 52 segundos y cuatro comienzos de sueño en fase REM. Evolución: somnolencia leve en tratamiento con metilfenidato retard 20 mg 2/día y siestas programadas, cataplejía ocasional y apnea obstructiva del sueño en tratamiento con presión positiva continua en las vías respiratorias a 13.
En los últimos años ha presentado varios episodios de síncopes, y en los últimos meses, insuficiencia cardíaca e infarto agudo de miocardio. Se le propuso cambio de tratamiento e inicio con pitolisant (Wakix®). Antes del inicio de éste, cardiología identificó una miocardiopatía hipertrófica muy grave no obstructiva, con mutación en el gen MYBPC3 subsidiaria de tratamiento preventivo primario y secundario (posible efecto adverso del metilfenidato) con desfibrilador automático implantable (marzo de 2023). Tras el implante, se acordó pasar a tratamiento con Wakix® con la finalidad de disminuir posibles eventos cardiológicos secundarios a la medicación, que se inició con 4,5 mg y controles electrocardiográficos para monitorizar el intervalo QT y analíticos de insuficiencia renal.
Al paciente se le han diagnosticado varias enfermedades cardiacas que desaconsejan el tratamiento con metilfenidato, dada su elevada asociación con problemas cardiovasculares.
Planteamos el tratamiento con pitolisant como monoterapia, dado que mejora los principales síntomas que presenta, la somnolencia y la cataplejía, y no se han informado efectos secundarios cardiovasculares significativos con él [2-4].
La elección del medicamento para tratar la narcolepsia debe tener presente la posible comorbilidad con enfermedades cardiovasculares y utilizar los que menos riesgo para ellas presenten, como el pitolisant.
10.07.23.
La redacción de los casos clínicos que han participado en el I Concurso de casos clínicos ‘Abre los ojos en narcolepsia’ no ha recibido ninguna financiación. La publicación del suplemento ha sido patrocinada por Bioprojet España.
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Esta biblioteca la componen casos seleccionados a través del concurso Abre los Ojos en Narcolepsia, promovido por Bioprojet España y con el aval de la Sociedad Española del Sueño.
El concurso Abre los Ojos en Narcolepsia tiene
como temática casos clínicos con interés científico y/o asistencial, respecto a su presentación clínica, diagnóstico, abordaje terapéutico, o de cualquier ámbito. Respecto al tratamiento, los casos presentados pueden incluir pacientes de novo, o tratados con medicamentos en combinación o a los que se les haya realizado un cambio en su medicación para tratar la narcolepsia.
La narcolepsia es una enfermedad neurológica, crónica y rara que afecta la capacidad de las personas para regular el sueño. Así, su síntoma más característico es la somnolencia excesiva, que se presenta como una necesidad irresistible de dormir en cualquier momento del día.
Conoce más en: www.lorarodelsueno.es
Un caso clínico favorece una descripción ordenada, tanto de los síntomas como de los acontecimientos que le ocurren a un paciente en el curso de una enfermedad, hasta su tratamiento y evolución, facilitando el aprendizaje continuo del profesional y el manejo de la incertidumbre en la práctica clínica diaria.
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