El hidrocloruro de pitolisant (Wakix®) es un fármaco antagonista/agonista inverso del receptor cerebral H3 de histamina, disponible desde 2016. Actualmente está indicado para el tratamiento de la narcolepsia con o sin cataplejía en adultos, adolescentes y niños mayores de 6 años [1,2]. Varios estudios han demostrado su eficacia para el tratamiento de la excesiva somnolencia diurna y la cataplejía en estos pacientes [3,4]. Además, sus efectos adversos más frecuentemente descritos, como náuseas, ansiedad, irritabilidad o cefalea, se toleran bien según la bibliografía [4,5]. Por todo ello, y por ser un fármaco de dispensación hospitalaria y sin coste para el paciente, según nuestra experiencia, es una buena opción de tratamiento, con buena adhesión terapéutica, que ayuda a mantener una buena calidad de vida.
Mujer de 28 años sin antecedentes relevantes de interés ni hábitos tóxicos, profesora con horario de tarde. Acude a consulta de sueño por somnolencia diurna de cuatro años de evolución, en situaciones pasivas, con ataques súbitos de sueño y necesidad de siestas de 20 minutos, reparadoras. En la anamnesis, la paciente refiere cataplejías parciales en la cara y los miembros inferiores asociadas a situaciones de emoción y risa junto con ocasionales alucinaciones auditivas. No refiere clínica de apnea obstructiva de sueño u otra sintomatología.
La puntuación en la escala Epworth es de 13/21 (no conduce). Tiene buenos hábitos de sueño, con un tiempo total de sueño diario de 9,5 horas de manera regular.
Se realiza una actigrafía junto con una polisomnografía nocturna y un test de latencias múltiples del sueño en el que destaca una latencia media de tres minutos y cuatro adormecimientos en sueño REM. Ante el diagnóstico de narcolepsia con cataplejías parciales, se solicita antígenos leucocitarios humanos para ampliar el estudio, que resultan positivos.
Se inicia tratamiento con medidas de higiene se sueño y siestas cortas junto con modafinilo de 100 mg. La paciente, tras dos semanas de tratamiento, comienza con sensación de palpitaciones, por lo que se suspende el fármaco. Además de este efecto adverso, la paciente no podía continuar con el fármaco por motivos económicos. Se decide sustituirlo por oxibato sódico, hasta 6 g, que, a pesar de ser efectivo, le produce anorexia, náuseas matinales, acúfenos, faringitis y palpitaciones, por lo que se suspende. Finalmente, se inicia tratamiento con 9 mg de Wakix® sin mejoría de la somnolencia. Se incrementa la dosis de manera paulatina y se observa una mejoría progresiva de los síntomas. Con 18 mg, la paciente refiere notable mejoría de la somnolencia y mantiene momentos puntuales de sueño en situaciones pasivas, pero sin repercusión en su calidad de vida. Los episodios de cataplejías, con una frecuencia de 2-3 episodios/semana, aunque no mejoraron significativamente con el tratamiento, no condicionan la vida de la paciente, y prefiere no recibir tratamiento para ello. Actualmente, la paciente continúa con el tratamiento, manteniendo la misma dosis y con revisión en consulta.
El tratamiento con Wakix® puede mejorar significativamente la sintomatología de pacientes con narcolepsia de tipo 1 que no responden o sufren efectos secundarios por otros tratamientos disponibles [6]. Es un fármaco efectivo y cuyos eventos adversos normalmente se toleran bien [3,4], como en el caso de nuestra paciente, que tras un año de tratamiento no refiere efectos adversos asociados. Además, en comparación con otros fármacos disponibles, como el modafinilo, el metilfenidato o los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina/inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina y la noradrenalina, se trata de un fármaco de dispensación hospitalaria, por lo que pacientes con limitaciones económicas pueden acceder a él. Todo ello ayuda a mejorar la calidad de vida de los pacientes y les permite afrontar su tarea diaria y su vida de una manera aceptable, sin necesidad de realizar un sobreesfuerzo económico.
El pitolisant no ha producido efectos adversos tras un año de tratamiento y ha mejorado significativamente la somnolencia en la paciente. Por lo anterior, el pitolisant ha contribuido a mejorar la calidad de vida de la paciente. Al ser un fármaco de dispensación hospitalaria, puede ser una alternativa para pacientes con dificultades económicas.
10.07.23.
La redacción de los casos clínicos que han participado en el I Concurso de casos clínicos ‘Abre los ojos en narcolepsia’ no ha recibido ninguna financiación. La publicación del suplemento ha sido patrocinada por Bioprojet España.
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Esta biblioteca la componen casos seleccionados a través del concurso Abre los Ojos en Narcolepsia, promovido por Bioprojet España y con el aval de la Sociedad Española del Sueño.
El concurso Abre los Ojos en Narcolepsia tiene
como temática casos clínicos con interés científico y/o asistencial, respecto a su presentación clínica, diagnóstico, abordaje terapéutico, o de cualquier ámbito. Respecto al tratamiento, los casos presentados pueden incluir pacientes de novo, o tratados con medicamentos en combinación o a los que se les haya realizado un cambio en su medicación para tratar la narcolepsia.
La narcolepsia es una enfermedad neurológica, crónica y rara que afecta la capacidad de las personas para regular el sueño. Así, su síntoma más característico es la somnolencia excesiva, que se presenta como una necesidad irresistible de dormir en cualquier momento del día.
Conoce más en: www.lorarodelsueno.es
Un caso clínico favorece una descripción ordenada, tanto de los síntomas como de los acontecimientos que le ocurren a un paciente en el curso de una enfermedad, hasta su tratamiento y evolución, facilitando el aprendizaje continuo del profesional y el manejo de la incertidumbre en la práctica clínica diaria.
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