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Claves para entender la narcolepsia en niños

Niños y narcolepsia, las claves

La narcolepsia es una hipersomnia de origen central que habitualmente se asocia con la edad adulta, sin embargo, la mitad de los pacientes con narcolepsia con cataplejía, narcolepsia tipo 1, comienzan los síntomas antes de los 15 años e incluso el 10% antes de los 5 años.
Por: Dra. Ainhoa Álvarez Ruiz de Larrinaga
Médico especialista en Neurofisiología clínica
Hospital Universitario Araba

Índice de Contenidos

¿Cuál es la edad de aparición de la narcolepsia?

La narcolepsia es una hipersomnia de origen central que habitualmente se asocia con la edad adulta, sin embargo, la mitad de los pacientes con narcolepsia con cataplejía, narcolepsia tipo 1, comienzan los síntomas antes de los 15 años e incluso el 10% antes de los 5 años1.

Existe un retraso en el diagnóstico de 10 años de media2, sobre todo en los casos en los que la aparición de la cataplejía se produce más tarde. Uno de nuestras metas como profesionales del sueño debe ser reducir esta demora en el diagnóstico para evitar la repercusión en su calidad de vida, ya que se ha relacionado a problemas de conducta, desmotivación y dificultad para relacionarse.

¿Cuáles son los síntomas de la narcolepsia en los niños?

Los síntomas de la narcolepsia en los niños son los mismos que en los adultos. Pero es verdad que existen algunas peculiaridades que son típicas de los niños, y difieren de los adultos. Todos los pacientes con narcolepsia tienen excesiva somnolencia diurna (ESD). Los niños responden a la esta con irritabilidad, hiperactividad y falta de atención3, clínica que pueden confundirse con un trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH). En la edad preescolar la necesidad de siesta suele coincidir con la necesidad fisiológica propia de esta edad y pasar desapercibido. Si bien debe ponernos en alerta aparición de nuevo de las siestas, ya que es un signo de ESD. En la narcolepsia infantil la cataplejía aparece junto con la ESD, o tras lo 1-3 años del inicio.

Es muy característico en este grupo de edad, y atípico en adultos, la “facies catapléjica4. Consiste en una debilidad facial, con caída de párpados (ptosis) y mandíbula acompañada de protrusión espontánea de la lengua. Además de la hipotonía desencadenada por emociones, también se han observado movimientos coreicos, “de marioneta” como variante de cataplejía.

El aumento rápido de peso y la pubertad precoz suelen acompañar a los síntomas de la narcolepsia pediátrica. Otros síntomas de la narcolepsia (parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas y/o hipnopómpicas, y trastornos nocturnos del sueño) También puede estar presente, aunque es poco habitual que se aparezca de forma simultánea al inicio.

Consejos para familiares/colegios en la detección precoz

La narcolepsia está habitualmente infradiagnosticada2. La mayoría de los niños con narcolepsia tienen problemas escolares. La ESD se asocia a “vaguea” y “desinterés”. Es importante abordar el problema desde una perspectiva amplia, barajando todos los diagnósticos posibles, sobre todo en la preadolescencia y adolescencia, ya que es en este periodo donde quizás ponemos menos atención por sus características propias y por sus cambios de hábitos y horarios.

Diagnóstico de narcolepsia infantil, ¿existen escalas para valorar la somnolencia?

Para el diagnóstico de la narcolepsia en la edad pediátrica es fundamental realizar una historia clínica detallada. Sin embargo, podemos apoyarnos en escalas para valorar la ESD. La más utilizada en niño y adolescentes es la escala ESS-CHAD5 que consiste en 8 situaciones habituales en los niños y en la que se pregunta cuantas posibilidades tendría de dormirse. Se puntúa del 0 al 3 cada situación haciendo un total de 24 puntos. Se puede utilizar a partir de los 7 años.

¿Cómo ayudar a un niño con narcolepsia?

La información y la educación sobre el sueño en los centros escolares, tanto a los alumnos como al profesorado es fundamental para asegurar una vida normal a estos niños. Los pacientes con narcolepsia siempre han sido considerados “vagos”, o incluso en algunos casos se les consideran sospechosos de consumo de tóxicos. La ESD afecta a la atención y produce problema de aprendizaje. Por eso es muy importante comunicarse con el centro educativo para educar y concienciar de la enfermedad.

Por otro lado, no hay que olvidar que la narcolepsia tiene tratamiento. Es fundamental adecuar los horarios y las tareas a estos niños, asegurando una buena higiene de sueño, así como establecer siestas programadas. Es importante de consensuar con los padres y el centro educativo para proporcionar al niño de espacios adecuados para ello.

Asimismo, hoy en día existen tratamientos con fármacos promotores de la vigilia y anticatapléjicos, que permiten controlar los síntomas también en los niños6-7, y que son de ayuda para conseguir una calidad de vida óptima.

Referencias:

  1. Aran A, Einen M, Lin L, Plazzi G, Nishino S, Mignot E. Clinical and therapeutic aspects of childhood narcolepsy-cataplexy: a retrospective study of 51 children. Sleep. 2010 Nov;33(11):1457-64. doi: 10.1093/sleep/33.11.1457. PMID: 21102987; PMCID: PMC2954695.
  2. Zhang Z, Dauvilliers Y, Plazzi G, Mayer G, Lammers GJ, Santamaria J, Partinen M, Overeem S, Del Rio Villegas R, Sonka K, Peraita-Adrados R, Heinzer R, Wierzbicka A, Högl B, Manconi M, Feketeova E, da Silva AM, Bušková J, Bassetti CLA, Barateau L, Pizza F, Antelmi E, Gool JK, Fronczek R, Gaig C, Khatami R. Idling for Decades: A European Study on Risk Factors Associated with the Delay Before a Narcolepsy Diagnosis. Nat Sci Sleep. 2022 May 31;14:1031-1047. doi: 10.2147/NSS.S359980. PMID: 35669411; PMCID: PMC9166906.
  3. Plazzi G, Clawges HM, Owens JA. Clinical Characteristics and Burden of Illness in Pediatric Patients with Narcolepsy. Pediatr Neurol. 2018 Aug;85:21-32. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.008. Epub 2018 Jun 30. PMID: 30190179.
  4. Serra L, Montagna P, Mignot E, Lugaresi E, Plazzi G. Cataplexy features in childhood narcolepsy. Mov Disord. 2008 Apr 30;23(6):858-65. doi: 10.1002/mds.21965. PMID: 18307264.
  5. Wang YG, Menno D, Chen A, Steininger TL, Morris S, Black J, Profant J, Johns MW. Validation of the Epworth Sleepiness Scale for Children and Adolescents (ESS-CHAD) questionnaire in pediatric patients with narcolepsy with cataplexy aged 7-16 years. Sleep Med. 2022 Jan;89:78-84. doi: 10.1016/j.sleep.2021.11.003. Epub 2021 Nov 11. PMID: 34920345.
  6. Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, Plazzi G, Lecendreux M, Baldin E, Dolenc-Groselj L, Jennum P, Khatami R, Manconi M, Mayer G, Partinen M, Pollmächer T, Reading P, Santamaria J, Sonka K, Dauvilliers Y, Lammers GJ. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. J Sleep Res. 2021 Dec;30(6):e13387. doi: 10.1111/jsr.13387. Epub 2021 Jun 25. PMID: 34173288.
  7. Dauvilliers Y, Lecendreux M, Lammers GJ, Franco P, Poluektov M, Caussé C, Lecomte I, Lecomte JM, Lehert P, Schwartz JC, Plazzi G. Safety and efficacy of pitolisant in children aged 6 years or older with narcolepsy with or without cataplexy: a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2023 Apr;22(4):303-311. doi: 10.1016/S1474-4422(23)00036-4. Erratum in: Lancet Neurol. 2023 Mar 24;: PMID: 36931805.

Sobre BIOPROJET

Bioprojet es una compañía internacional fundada en 1982 que agrupa investigación académica y desarrollo farmacéutico industrial para diseñar y desarrollar fármacos precursores de nuevos grupos terapéuticos.

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